Элапраза

Элапраза цена

1 упаковка-3580 евро

2 упаковки-3450 евро каждая

3 упаковки-3300 евро каждая

4 упаковки-3150 евро каждая

5 упаковок-3050 евро каждая

10 упаковок-2850 евро каждая

Элапраза купить в Москве

Чтобы купить лекарство Элапраза (ELAPRASE 2MG/ML KONZENTRAT) свяжитесь с нашим представителем в Москве +7 925 8768010.Элапраза по низкой цене из Германии

Элапраза инструкция

Торговое наименование:
Элапраза

Международное наименование:
Идурсульфаза (Idursulfase)

Групповая принадлежность:
Ферментное средство

Описание действующего вещества:
Идурсульфаза

Описание для торгового наименования:
Элапраза

Лекарственная форма:
концентрат для приготовления раствора для инфузий

Фармакологическое действие:
Синдром Хантера (мукополисахаридоз II типа) - Х-сцепленное рецессивное наследственное заболевание, вызванное недостаточной активностью в организме лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы. Функцией идуронат-2-сульфатазы является катаболизм гликозаминогликанов дерматансульфата и гепарансульфата путем разрушения олигосахарид-связанных сульфатных половинок. В связи с отсутствием или наличием дефектного фермента идуронат-2-сульфатазы у пациентов с синдромом Хантера гликозаминогликаны прогрессивно накапливаются в лизосомах клеток, приводя к клеточному перенасыщению, органомегалии, разрушению тканей и нарушению функции органов. Идурсульфаза обеспечивает поступление экзогенного фермента в клеточные лизосомы. Маннозо-6-фосфатные остатки на олигосахаридных цепях позволяют ферменту специфически связываться с маннозо-6-фосфатными-рецепторами на клеточной поверхности, что приводит к интернализации фермента, нацеленного на внутриклеточные лизосомы, и последующему катаболизму кумулирующих гликозаминогликанов.

Показания:
Синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа).

Противопоказания:
Гиперчувствительность, женщины репродуктивного возраста.

Побочные действия:
Наиболее часто наблюдались реакции, связанные с введением препарата: кожные реакции (сыпь, зуд, крапивница), лихорадка, головная боль, повышение АД. По мере продолжения лечения их частота развития снижалась. Частота: очень часто (более 1/10), часто (более 1/100 и менее 1/10). Со стороны нервной системы: очень часто - головная боль; часто - головокружение, тремор. Со стороны органов чувств: часто - усиление слезотечения. Со стороны ССС: очень часто - повышение АД; часто - снижение АД, <приливы>, цианоз, аритмия (серьезное нежелательное явление), эмболия легочной артерии (серьезное нежелательное явление). Со стороны дыхательной системы: часто - бронхоспазм, кашель, свистящее дыхание, тахипноэ, одышка. Со стороны пищеварительной системы: очень часто - диспепсия; часто - боль в области живота, тошнота, диарея, отек языка. Со стороны кожных покровов: очень часто - крапивница, сыпь, зуд; часто - эритема, экзема. Со стороны опорно-двигательного аппарата: очень часто - боль в области грудной клетки; часто - артралгия. Прочие: очень часто - лихорадка, припухлость в области инфузии; часто - отек лица, периферический отек. У 5 пациентов, получавших препарат в дозе 0.5 мг/кг еженедельно или через неделю, отмечены серьёзные нежелательные реакции: у 4 больных (на фоне одной или нескольких инфузий) развилась гипоксия, из которых 3-м пациентам с ХОБЛ (2-м ранее проводилась трахеотомия) потребовалась терапия кислородом. Наиболее тяжелая реакция (кратковременные судороги) развилась на фоне обострения инфекционного респираторного заболевания. У больного с менее тяжелым основным заболеванием, неблагоприятная реакция разрешилась после прекращения введения ЛС. Эти реакции не возобновлялись после замедления скорости вливания и проведения предварительной подготовки (низкие дозы ГКС или антигистаминных ЛС, ингаляция бета-адреностимуляторов). У больного с ранее выявленной кардиопатией были зарегистрированы преждевременные желудочковые комплексы и эмболия легочной артерии. При введении идурсульфазы вырабатываются антитела к IgG, а также к IgM и IgA. Общая частота развития нейтрализующих антител составляет 10%. У пациентов, имевших антитела к IgG и IgM вероятность развития инфузионных реакций и др. нежелательных явлений выше. Общая частота нежелательных явлений, связанных с инфузией, уменьшается с течением времени, несмотря на содержание антител. Постмаркетинговый опыт: анафилактические реакции.

Способ применения и дозы:
В/в, под контролем врача или др. медицинского работника, имеющего опыт лечения больных с мукополисахаридозом II типа, в течение 3 ч в дозе 0.5 мг/кг 1 раз в неделю (при отсутствии реакций на инфузию время введения можно постепенно уменьшить до 1 ч).

Особые указания:
У пациентов, получавших идурсульфазу, могут развиться реакции, связанные с инфузией: сыпь, зуд, крапивница, лихорадка, головная боль, повышение АД, "приливы". Эти реакции купировали путем снижения скорости введения препарата, прекращения инфузии или введения антигистаминных и жаропонижающих ЛС, низких доз ГКС (преднизон и метилпреднизолон) или ингаляции бета-адреностимуляторов. В некоторых случаях может потребоваться поддержание положительного давления в дыхательных путях. При ОРЗ с повышением температуры тела введение идурсульфазы следует отложить. Для больных, использующих кислородотерапию, необходимо иметь дополнительный запас кислорода на случай развития нежелательной реакции. У некоторых пациентов наблюдалось развитие жизнеугрожающих анафилактических реакций. Отсроченные анафилактические реакции наблюдались через 24 ч после развития первоначальной реакции. Необходимо немедленно прекратить введение, начать соответствующее лечение и наблюдение. Пациентам с тяжелыми или рефрактерными анафилактическими реакциями может потребоваться длительное клиническое наблюдение.

Взаимодействие:
По результатам исследований метаболизма в клеточных лизосомах, идурсульфаза не должна вступать во взаимодействие с ЛС, которые метаболизируются с участием системы цитохрома Р450